Başlangıç / Genel / Bernard-Soulier Sendromu Nedir? bernard soulier sendromu belirtileri

Bernard-Soulier Sendromu Nedir? bernard soulier sendromu belirtileri


Bernard-Soulier sendromu, 1940’lı yıllarda keşfedilen iki doktorun adını alan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Bu sendrom insanların her türlü yaralanmadan sonra şiddetli kanamalara neden olur. Klinik açıdan, bozukluk büyük boyutlu ve pıhtılaşmaya neden olan önemli proteinlerin eksik olduğu kan trombositlerinden kaynaklanmaktadır. Hastaların normalden daha az trombosit sayısı da vardır. Çok nadirdir ve eğer birisi varsa, bazı komplikasyonları önlemek için yaşam tarzı değişiklikleri gerekebilir.

Bernard-Soulier sendromlu birisi bir çeşit yaralanmaya maruz kalırsa, durdurmaksızın çok uzun süre kanayabilir. Küçük bir kesim potansiyel olarak bu bozukluktan muzdarip birinin kanamasına neden olabilir, ancak bu mutlaka ortak olmayabilir. Doktorlar ayrıca iç kanama konusunda endişe duyuyorlar. Örneğin, cilt altındaki morarma aslında Bernard-Soulier sendromlu hastalar için tehlikeli bir şey olabilir ve kanayan bir ülsere benzer bir şey onu potansiyel olarak tehlikeye sokabilir. Hastalıktan tanı alan ilk kişi, birisiyle kavga edildikten sonra beyindeki kanama nedeniyle hayatını kaybetti.


Bozukluğun keşfedilmesinin yaygın bir yolu, bir çocuğun dişinin anormal bir süre kanamasıdır. Bazen ocukluk döneminde, sünnet gibi küçük bir ameliyattan sonra da keşfedilebilir. Sendromu iyileştiremenin bir yolu yoktur, ancak keşfedildiğinde, genellikle bazı önlemler doktorlar tarafından tavsiye edilmektedir.

Bazı önlemler her türlü yaralanmadan kaçınılmasını gerektirir. Örneğin, hastalığa yakalanan kişilerin futbol ve boks gibi şeyler de dahil olmak üzere yaralanmaların yaygınlaşabileceği tüm fiziksel sporlardan kaçınmaları önerilir. Ayrıca, hastaların, aspirin veya kan inceltici diğer ilaçları kullanmamak da genellikle önemlidir. Bu bozukluğu olan bazı kadınlar menstruasyon sırasında çeşitli sorunlara sahip olabilirler ve anemi semptomlarına dikkat etmeleri gerekebilir.

Bernard-Soulier sendromunun neredeyse tüm vakalarında hem anneden hem de babadan miras alınır. Aynı kan hastalığının başka bir hastalığın bir parçası olarak görülebildiği ve yalnızca bir ebeveynin hastalığı geçirebildiği çok nadir durumlar vardır. Bu bozukluğa neden olan gen tanımlandı. Pek çok uzman, en umut verici tedavi araştırmasının kemik iliği nakillerini içerdiğine inanmaktadır. Bu, standart bir tedavi seçeneği olarak güvenilir veya etkili olduğu kanıtlanmamıştır, ancak bazı hastalar laboratuar testlerinde iyileştirmeler göstermiştir.

Hakkında: Tolga

Bu Çok Okundu

Tükürük pH’sı Nedir?

PH nedir? Kısaltma pH potansiyel hidrojen anlamına gelir. Bir maddenin kimyasal asitlik seviyesini ve alkalinitesini tanımlamak …

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir